带您了解烟雾病:从症状识别到治疗选择

冯亚男

版次:A03  2025年04月01日

在日常生活中,我们经常会听到一些关于罕见疾病的报道,它们或神秘莫测,也可能令人闻之色变。烟雾病就是这样一种令人感到陌生而又充满好奇的罕见脑血管疾病,该病以独特的血管形态和复杂的临床表现,会给患者身心健康带来极大威胁。很多人对于烟雾病不甚了解,本文就带领大家走进烟雾病的世界,从症状识别到治疗选择,全面科普一下这一疾病,希望可以帮助大家更好地认识和应对烟雾病。

一、烟雾病的基本概念

烟雾病是一种以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞,颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生,并形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。由于在血管造影中,脑底的异常血管形状像似吸烟时吐出的烟雾,所以得名烟雾病。这是一种罕见病,可发生于儿童到成人的任何年龄段,其中,儿童的高发年龄段一般为5——10岁,成人的高发年龄段一般是30——50岁。

目前,烟雾病的病因和发病机制尚未完全明确,临床研究认为可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关,因烟雾病患者脑底主干动脉狭窄或闭塞,导致脑部血流供应不足,从而易引发一系列缺血性和出血性脑血管事件,这些事件不仅严重影响患者的生活质量,甚至会危及患者的生命。

二、烟雾病的症状识别

烟雾病的症状较为复杂,主要可分为缺血性和出血性两组症状,具体如下。

1.缺血性症状

短暂性脑缺血发作(TIA):烟雾病患者常出现突然性的肢体无力、言语不清、面部麻木等症状,这些症状通常持续数分钟至数小时,一般都可以自行缓解,但也容易反复发作,这是烟雾病最常见的缺血性症状,它也是脑梗死的前兆。

脑梗死:当脑底主干动脉狭窄或闭塞严重时,则可导致脑梗死的发生,患者可能出现持续性的肢体无力、言语障碍、感觉异常等症状,甚至可危及生命。

2.出血性症状

脑室出血:烟雾病患者由于侧支血管或相关动脉瘤破裂,可导致脑室出血的发生,患者容易出现剧烈头痛、呕吐、意识障碍等症状,甚至可能导致死亡。

蛛网膜下腔出血:虽然烟雾病患者发生蛛网膜下腔出血的概率相对较低,但一旦发生,病情均较为严重,患者会出现剧烈头痛、颈强直、视力障碍等症状。

脑内出血:脑内出血是烟雾病患者另一种常见的出血性症状,患者会有头痛、呕吐、偏瘫、失语等症状,严重时甚至导致死亡。

此外,有一些烟雾病患者还可能伴随头痛、癫痫、认知障碍等症状,严重者可能危及患者的生命。为此,对于疑似烟雾病的患者,要及时就医接受诊断和治疗。

三、烟雾病的治疗方法

目前,烟雾病的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和康复治疗等,具体如下。

1.药物治疗

药物治疗是烟雾病治疗的基础,主要目的是控制病情进展,缓解症状。比较常用的药物包括抗血小板聚集药物、血管扩张剂、营养神经药物等;这些药物的使用都要在医生的指导下进行,以保证用药安全性与有效性。

抗血小板聚集药物:常用药物有阿司匹林、氯吡格雷等,有助于预防血栓形成,改善脑缺血状况。但需注意,对于出血性烟雾病患者,要慎用或禁用抗血小板聚集药物。

血管扩张剂:包括尼莫地平等,可扩张脑血管,可以增加脑部血流量,改善脑缺血症状。但要注意,血管扩张剂的使用需根据患者的具体情况进行调整,防止引起不良反应。

营养神经药物:如维生素B1、维生素B12、甲钴胺等,能够促进神经功能恢复,提高患者生活质量。

2.手术治疗

对于病情较重的烟雾病患者,特别是出现反复脑缺血或脑出血的患者,手术治疗是首选的治疗方法。通过手术治疗可以改善脑部血流,降低脑缺血和脑出血的风险,比较常用的手术方式包括直接血管重建术和间接血管重建术。

直接血管重建术:如颅内外血管吻合术等,通过手术将颅外血管与颅内血管直接吻合,并建立新的血液通路,以改善脑部供血,它适用于病情较重、缺血症状明显的患者。

间接血管重建术:如贴敷术等,通过将富含血管的组织贴敷于脑表面,可促进新生血管的形成,有助于改善脑部供血,此方法适用于病情较轻、缺血症状不明显的患者。

手术治疗的效果因人而异,与患者的年龄、病情严重程度、手术方式等多种因素有关,为此在选择手术方式时,需要综合考虑患者的具体情况,制定个性化的治疗方案。

3.康复治疗

康复治疗也是烟雾病患者治疗的重要组成部分,主要包括语言、运动、心理等多方面的训练,可以帮助患者重新获得日常生活能力,降低疾病对生活的影响。

语言训练:对于出现语言障碍的烟雾病患者,可以进行针对性的语言训练,帮助患者恢复语言功能。

运动训练:通过专业的运动训练,帮助患者恢复肢体功能,来提高运动能力。运动训练应根据患者的具体情况进行制定和调整,不要过度运动,以免导致病情加重。

对于烟雾病患者的治疗选择,需综合考虑以下几个因素。

病情严重程度:病情较轻的患者可选择药物治疗和康复治疗为主;病情较重的患者可以考虑手术治疗。

年龄因素:儿童患者由于血管代偿能力较强,可选择间接血管重建术;成人患者则可根据具体情况选择直接血管重建术或间接血管重建术。

个人意愿和期望:患者也要充分了解各种治疗方法的优缺点,结合个人的意愿和期望,再与医生深入沟通,共同选择、制定个性化的治疗方案。

总而言之,烟雾病作为一种罕见而复杂的脑血管疾病,给患者的身心健康带来了极大的挑战。但我们通过深入了解和科学治疗,可以有效应对这一疾病,相信大家通过本文的详细介绍,也能更好地认识和应对烟雾病。就让我们携手努力,共同为烟雾病患者的康复和健康贡献一份力量,在未来的日子里,希望每一位烟雾病患者都能战胜病魔,重拾健康与美好生活。

[作者单位系安徽中医药大学第五附属医院(六安市中医院)]