骨髓增殖是指骨髓中细胞增殖所导致的疾病，包括多种血液系统疾病。骨髓中有不同的造血干细胞，在正常情况下，这些干细胞会根据身体的需求产生相应的细胞，如红细胞、白细胞和血小板等。然而，在病态情况下，造血干细胞不再根据身体需求进行细胞生成，而是不停地生成正常和异常的细胞，从而导致疾病的发生。
骨髓增殖性疾病主要包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及骨髓纤维化等。例如，慢性粒细胞白血病是由于骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞以及嗜碱性粒细胞等异常升高为特点，患者常表现为贫血、脾大、出血、发热、盗汗等症状。真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，以红细胞增多为特点，患者常表现为头痛、耳鸣、眼花、皮肤瘙痒、四肢疼痛等症状。原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓多能造血干细胞克隆疾病，特征为骨髓中巨核细胞异常增生，常表现为脾大、淋巴肿大、视觉障碍以及自发性出血等症状。骨髓纤维化是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，典型的临床症状为幼红细胞贫血及幼粒细胞贫血等。
一、骨髓增殖的病因
1.正常增生机制
骨髓作为人体的造血组织，在正常生理情况下，90%至99.5%的造血干细胞处于细胞分裂的相对静止状态。当机体需要时，造血干细胞就从静止期进入分裂期，开始产生各种血细胞。这体现了造血干细胞具有很强的增殖潜能。例如，当身体出现失血情况时，骨髓中的造血干细胞会迅速响应，加快生成红细胞等血细胞，以补充身体所需。正常情况下，骨髓的增生程度表现为增生活跃，这种状态既保证了身体在不同情况下对血细胞的需求，又能维持造血系统的稳定。
2.异常增生因素
然而，如果发生造血干细胞基因突变、基因融合等情况，骨髓就会开始不受控制地恶性增殖，进而引发一系列骨髓增生性疾病。这些恶性增殖产生的细胞具有幼稚细胞增多、细胞发育异常、细胞功能丧失等特点。常见的由异常增生引发的疾病有骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。比如慢性粒细胞白血病是由于费城染色体和或者是bcl/abl融合基因导致的疾病发生发展。患者整体病程发展比较缓慢，通常伴随有脾脏的肿大，自然病程分为慢性期、加速期和急变期。再如骨髓增生异常综合征，也是因造血干细胞异常导致的一组异质性髓系克隆性疾病，患者常表现为血细胞减少、造血功能衰竭等症状。如果出现不明原因的低热、鼻出血、关节血肿、骨痛、贫血等症状，应该警惕骨髓异常增生的可能，建议尽早就医治疗，明确诊断，以免延误病情。
二、骨髓增殖的症状
1.早期症状表现
骨髓增殖性疾病患者在早期通常会出现一系列不太明显但容易被忽视的症状。首先，乏力是较为常见的表现，患者会感到身体沉重，日常活动容易疲劳，即使是进行轻度的体力活动也会觉得力不从心。冒汗也是早期症状之一，尤其是在睡觉的时候，出汗情况较为严重，常常会导致患者醒来后衣物被汗水浸湿。这种大量出汗不仅影响睡眠质量，还会进一步加重身体的疲倦感。随着病情的发展，患者会逐渐出现身体消瘦的情况，这是由于身体的代谢异常以及营养消耗增加所致。据统计，约有70%的骨髓增殖性疾病患者在早期会出现乏力或冒汗的症状，而其中近一半的患者会在一段时间后出现日渐消瘦的现象。
2.晚期症状呈现
在骨髓增殖性疾病的晚期，患者会面临更为严重的症状。贫血是常见的晚期症状之一，表现为面色苍白、头晕目眩、心慌胸闷。患者的身体由于缺乏足够的红细胞来携带氧气，各个器官和组织得不到充足的氧气供应，从而出现这些症状。顽固性发热也是晚期的一个突出表现，患者的体温降了又反复升高，还伴有咳嗽、咳痰等症状。这种发热通常难以通过常规的退热方法得到有效控制，是由于身体的免疫系统受到疾病的影响而出现异常反应所致。此外，出血症状在晚期也较为常见，如牙龈出血、流鼻血等，严重时还会产生吐血症状。这是因为患者的血小板数量减少或者功能异常，导致凝血功能障碍。除了这些主要症状外，患者还可能出现其他情况。例如，部分患者会出现脾大、肝大等症状，这是由于骨髓中的异常细胞在脾脏和肝脏等器官中堆积所致。还有一些患者可能会出现骨骼疼痛的症状，这是由于骨髓的异常增生影响了骨骼的正常结构和功能。晚期骨髓增殖性疾病患者的病情较为复杂，需要及时进行全面的诊断和治疗。
三、骨髓增殖的诊断
1.血液分析检查
血液分析检查是诊断骨髓增殖性疾病的重要手段之一。通过血液分析，可以明确患者的血细胞中到底是哪一种血细胞升高。如果患者的红细胞、血小板超过正常值，或者在外周血的涂片检查时，发现有核红细胞或幼稚粒细胞，那么就可以初步判断是骨髓增殖性肿瘤。但需要注意的是，在临床中确诊骨髓增殖性肿瘤，需要与继发性的红细胞增多，或者反应性的血小板增多等疾病进行区别。因为这些疾病在临床中的血液分析检查与骨髓增殖性肿瘤的情况较为类似。
2.骨髓穿刺检查
骨髓穿刺检查是确诊骨髓增殖性肿瘤的关键方法。通过结合骨髓的细胞学、基因以及染色体等病理学检查，可以对患者的骨髓增殖性肿瘤进行确诊。
骨髓穿刺主要包括骨髓穿刺涂片和骨髓活检。骨髓穿刺涂片可以有效分析骨髓造血系统的细胞成分，对骨髓增生等疾病有一个比较清晰的了解。与骨髓穿刺涂片相比，骨髓活检对估计骨髓内细胞的数量、增生程度更准确，也可以观察到骨髓内的组织结构、造血细胞的形态及其分布。总体来说，骨髓穿刺活检对检查骨髓增殖更加准确。 (作者单位系同济大学附属东方医院胶州医院）