帕金森病(Parkinson’s disease, PD)是一种常见的神经系统变性疾病,在老年人群中患病率高达1.7%。在60岁以上的人群中,帕金森病的患病率约为1%。帕金森病患者最主要的症状是肢体静止性震颤,又称震颤麻痹。除此之外还有动作迟缓、肌强直、姿势步态障碍、平衡障碍等症状。
一、何为帕金森
帕金森病主要见于60岁以上的中老年人,且男性多于女性。本病的自然病程呈渐进性,最初仅有一侧肢体的震颤,以后逐渐扩展到对侧肢体,以及对侧上肢和面部。晚期可有吞咽困难、言语障碍和平衡功能障碍等。
帕金森病的病因尚不明确,可能与遗传、环境及年龄老化等因素有关。本病的遗传方式不明确,多认为是常染色体显性遗传,但也有研究认为与常染色体隐性遗传有关。环境因素包括农药、除草剂等环境毒素及重金属铅和汞的污染;年龄老化、脑动脉硬化等可能也与帕金森病的发生有关。
帕金森病是一种常见于中老年人的慢性进展性神经系统变性疾病,但其确切发病机制尚不清楚,目前认为与遗传、环境及年龄老化等因素相关。
二、主要症状
1.静止性震颤:在静止时出现或明显,随意活动时减轻或停止。
2.肌肉僵直:患者肌肉僵硬、肌肉强直,动作变得缓慢而费力。
3.姿势步态障碍:患者可出现前冲步态、倾倒等姿势不稳。
4.其他症状:包括感觉异常、自主神经功能障碍(便秘、排尿困难)、认知功能障碍(痴呆)、抑郁等。
帕金森病早期症状主要是以静止性震颤为主,通常表现为“搓丸样”震颤,在患者安静时出现或明显,随意运动时减轻或消失,睡眠时消失,情绪激动时加重。在疾病的中后期,帕金森病患者可出现肌强直和姿势步态障碍。晚期患者会出现认知功能障碍和痴呆。当病情严重时,患者可能会出现抑郁、焦虑等情绪障碍,甚至危及生命。
三、病因与发病机制
目前,帕金森病的发病机制尚不清楚,遗传、环境、年龄老化、氧化应激等因素都可能参与PD的发病过程。
近年来有研究认为,在年龄老化的同时,环境毒素如农药、重金属(铜、镉、铅等)等也会导致神经退行性病变。这些因素共同作用导致帕金森病发生。目前认为帕金森病可能与环境毒素损伤大脑黑质多巴胺神经元有关。黑质中多巴胺能神经元变性死亡后,黑质内DA释放减少,而DA合成酶表达减少是DA神经元死亡的直接原因。此外,PD还可能与遗传因素有关,部分患者有家族聚集倾向。
四、病理类型
帕金森病的病理变化主要在纹状体和黑质,但具体的发病机制还不清楚。其中,遗传因素和环境因素都可能起作用。环境因素包括重金属和农药,如杀虫剂、除草剂、重金属、多环芳烃类物质等。帕金森病是一种变性疾病,发病原因与黑质多巴胺能神经元变性有关。帕金森病的病理改变主要有黑质纹状体通路异常和多巴胺能神经元变性两方面。
黑质纹状体通路异常表现为多巴胺能神经元变性、死亡,黑质多巴胺能神经元体积减小,数量减少,导致多巴胺能神经元对多巴胺的敏感性下降,引起多巴胺能神经递质合成障碍。当这种神经递质缺乏时,则导致黑质纹状体通路中多巴胺含量下降,最终引起帕金森病的临床症状。
五、病理分期
PD的病理分期是根据患者的临床症状、体征和神经生化检查,以及病变部位组织活检所见来制定。
早期(PD):病变局限于黑质和纹状体系统,对运动的影响不大;
中期(PD):病变累及纹状体系统,出现典型的运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势步态异常等症状;
晚期(PD):病变累及蓝斑、纹状体、黑质、丘脑及皮质下中枢等多个部位,导致患者出现认知障碍、智能减退等症状。
六、诊断与鉴别诊断
帕金森病的诊断需要有明确的家族史,典型症状和体征,实验室检查有相关指标异常,可进行基因检测以明确发病原因。帕金森病的鉴别诊断需要和其他疾病如老年性痴呆、老年性震颤、脑卒中、高血压、甲状腺功能亢进、脑肿瘤等疾病进行鉴别。帕金森病的治疗首先需要明确病因,然后根据病因进行对因治疗。目前主要通过药物和手术治疗。
1.帕金森病的药物治疗:对于无严重认知功能障碍且病情较轻者,首选药物为多巴胺替代疗法;药物疗效逐渐减退或出现严重的副反应,不能耐受或不愿继续服用时,可考虑换用其他药物。
2.帕金森病的手术治疗:帕金森病患者可合并多种并发症,如吞咽困难、感染等,需行胃造口术或食管造口术后进食困难时需要手术治疗;帕金森病患者常合并高血压,可通过药物控制血压,但需要在医生指导下长期服用降压药;帕金森病患者存在认知障碍及语言障碍时,需行语言训练;帕金森病患者可出现精神症状如焦虑、抑郁等,需行认知功能训练。
七、治疗原则
帕金森病目前尚无根治方法,临床上常采用药物治疗,以改善患者的运动症状。同时在疾病的不同阶段,有不同的治疗方法:如药物治疗、手术治疗、心理治疗、康复治疗等。在药物选择方面,早期首选多巴胺受体激动剂(如盐酸左旋多巴片),其次为多巴胺能阻滞剂(如吡贝地尔)。
1.病因治疗:首先针对导致 PD的原发病进行治疗,如高血压、糖尿病、高脂血症等。
2.对症治疗:在病因治疗的基础上,针对PD症状进行对症治疗,包括应用抗胆碱能药物(如安坦)、多巴胺受体激动剂(如美多巴、泰舒达)、抗精神病药物(如氯氮平)等。
3.支持治疗:对PD患者的生活进行帮助,包括心理支持、饮食指导、生活方式改变等。
4.康复治疗:通过康复训练,提高患者的生活质量,改善运动功能,延缓疾病的进展。
(作者单位系益阳市第一人民医院)