本报讯 2022年6月21日是夏至，也是“世界渐冻人日”。渐冻症是运动神经元疾病中最常见的一种，也是一种罕见病，被世卫组织列为五大绝症之一。“‘渐冻人’的身体像被冰雪冻住，一生都在渴望‘夏至’。”安徽理工大学第一附属医院（淮南市第一人民医院）神经内科专家呼吁大家提高对“渐冻症”的认识，关爱“渐冻人”这一特殊群体。

患有“渐冻症”严重影响健康，世界著名物理学家史蒂芬·霍金，也是世界最著名的“渐冻人”，自21岁确诊该病症以来直至他76岁去世，存活了55年，在此期间他一直以顽强的毅力与病魔斗争，并取得了举世瞩目的科学成就。江淮名医、该院神经内科主任、主任医师余传庆介绍说，人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元病（MND）。在“运动神经元病”疾病中，“肌萎缩侧索硬化（ALS）”患者占全部患者的90%以上。一般所说的“渐冻症”指的就是肌萎缩侧索硬化，“渐冻症”比较典型的症状是从一侧手部起病，出现手部无力、精细活动受限，之后病情迅速进展至同侧下肢及对侧肢体，此时患者行动困难，像被“冻住”了一样。在疾病晚期会出现呼吸困难、咳痰困难、吞咽困难、饮水呛咳，患者最终因吸入性肺炎、褥疮、感染及呼吸衰竭等并发症去世。

“‘渐冻人’常被称为‘清醒的植物人’。”该院神经内科副主任、副主任医师宫秀群介绍说，“渐冻症”几乎侵犯全身的运动神经细胞，包括大脑、脊髓、脑干等，但是支配眼球活动的神经元、支配肛门括约肌的神经元、对于非运动神经细胞不受累，因此患者一般可以依靠眼球活动与外界交流，不会出现大小便障碍，思维始终保持清醒和敏捷。这种病起病隐匿，目前世界公认治疗“渐冻症”的三大方法是药物治疗、早期使用无创呼吸机和适当时机进行胃造瘘手术等。由于没有特效疗法，“渐冻症”目前还不能治愈，但尽早确诊、尽早干预，可以改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。

生活中，“渐冻症”并不多见，人们对这种罕见病普遍存在认知盲区，有些患者发病时并不自知，耽误了宝贵的早期治疗时间。“渐冻症的早期症状主要包括：行走困难、容易跌倒，腿、脚或脚踝无力、手无力，言语不清或吞咽困难，肌肉痉挛，手臂、肩膀和舌头抽搐，难以抬头或保持良好姿势。”余传庆提醒说，如果市民出现不明原因的无力、肉跳、容易疲劳等症状，要及时在正规医院通过肌电图、核磁共振等检查，进一步做早期排查，以诊断是否患上“渐冻症”。对于有渐冻人的家庭，家人应给予陪伴与爱来“解冻”。预防渐冻症，市民在日常生活中要注意劳逸结合，加强体质锻炼，保持气血通畅，肢体活动有力，脏腑功能旺盛。

（本报记者 何婷婷

本报通讯员 袁誉宁）